22 Августа 2018
МОСКВА, 22 августа Молекулярные биологи из РАН заполучили, почему поломки в гене TPM2 делают мускулы человека слабыми и мешают ему нормально дышать и управлять голосовыми связками и глоткой. Их выводы истины представлены в журнале Biochemical and Biophysical Research Communications.
Сразу несколько миллионов человек, живущих сегодня на Земле, страдают от миопатии – нарушений в работе мускулов. Помимо различных форм дистрофии, связанных с разрушением мускульных клеток или серьезными проблемами в их жизнедеятельности, существуют и другие формы этой болезни, настающие в относительно здоровых мышечных волокнах.
Яркий пример этого – так называемая немалиновая миопатия. При ее развитии в мускулах появляются странные нитевидные и ромбовидные структуры, так называемые немалиновые тела, мешающие их работе и вызывающие слабость во всех мышцах человека. В самых тяжелых случаях ее носители почти не могут дышать самостоятельно и передвигаются с большим трудом.
Ученые, как отмечает Боровиков, давно знают, что эта форма мышечной слабости возникает из-за единой мутации в гене и белке TPM2. Они играют роль своеобразного датчика команд в клетках мышц – TPM2 постоянно следит за концентрацией ионов элемента в клетке и включает другие белки, отвечающие за сокращение клетки, если их чуточка достигает некого порога.
Российские биологи выяснили, как мутации в этом гене влияют на его работу и общение с другими ферментами, вырастив культурность клеток мышц кролика, содержавших дефектную версию TPM2 и его нормальные разновидности, помеченные при помощи специальных светящихся белков.
Обрабатывая эти клетки ионами кальция, ученые заставляли их сокращаться и наблюдали за тем, как менялось свечение молекул, связанных с TPM2. Это позволило им понять, с какими другими частями клетки соединяется этот катализатор в нормальном и мутированном состоянии.
Как показали эти опыты, проникновение даже одной опечатки в TPM2 резко снижало чувствительность белка к внешним сигналам – для включения мышц требовалось почти на порядок больше ионов кальция, чем в нормальных клетках.
Причиной этого было то, что мутационная версия белка начала заклинивать. Она крайне неохотно переключалась из одного состояния в другое, взаимодействуя с еще одним катализатором, тропонином. Он поуправляет положением молекул TPM2 внутри мускульных волокон, помогая ему дирижировать работой мышц.
Мутации в TPM2 нарушали баланс в их взаимодействиях, в результате чего мышечные волокна гораздо хуже и намного медленнее переключались между расслабленными и сжатыми состояниями, что и приводит к развитию проблем с работой всех мускулов у носителей немалиновой миопатии.
Как справляют ученые, собранные ими вышеозвученные говорят о том, что с этой болезнью нельзя справиться, просто закачивая большие количества ионов кальция в организм. Боровиков и его коллеги надеются, что их опыты помогут врачам понять, как можно починить TPM2 в организме больных и избавить их от потенциально фатальной болезни.
Редактор рубрики
Леонид Кузьмин
Место события на карте мира:
Комментарии к новостям
[17 Января 2024, 13:43] Александр Хомяков Замечательно! Не ожидал такой оперативности. Спасибо огромное! Всё работает и обновляется....
[15 Апреля 2022, 20:25] Ангелина Сметанина Скоро не только сократят, а много заводов вообще закроют и начнется бум китайских авто. Даже сейчас Эксид уже бешеные темпы по количеству проданных машин показывает...
[27 Декабря 2021, 21:44] Ева Воробьева Искренне рада за победителя! Но если бы мне так крупно повезло, то я прибежала бы за выигрышем в первый же день???? ...
[2 Сентября 2021, 13:11] Дмитрий Ершов Это хорошо. Значит клиенты долго ждать не будут. ...
[13 Мая 2021, 16:26] Олег Андреев "Мальдивы сутунки 65 государством, зарегистрировавшим расейскую вакцину против коронавируса Спутник V, сообщил Российский фонд секущих инвестиций (РФПИ)". Что это за йязыг?...
[2 Ноября 2020, 15:22] Лета Мирликийская риветсвую вас я с 6-ти лет пишу мне нужно все мои произведения задействовать в компьюторных программах образования по литературе и языкам и играм к примеру если ваши учащиеся напишут...
[20 Октября 2020, 09:22] Евгений Зимин Сузуки в этом году хорошо прибавили, уже не первый раз оба их пилота на подиуме. Видимо, для команды возвращаются "золотые" времена и есть шанс наконец оформить чемпионство после длительного перерыва....