13 Июня 2020
МОСКВА, 13 июня –, Светлана Самсонова. Восьмилетний Захар Емельянов и 17-летняя Даша Кондратьева – великолепные дети в Забайкальском крае, которые больны мукополисахаридозом IV вида. Они давно перестали воспитывай из-за болезни, рост обоих не превышает метра. Родители Даши и Захара рассказали корреспонденту, как они справляются с редким заболеванием и почему много лет не могут добиться назначения дорогостоящего лекарства Элосульфаза альфа.Захар Емельянов только, что кончил первый класс обычной школы. Восьмилетний мальчик живет в крохотном селе Чалдонка, от которого нужно ехать до столицы обреза Читы 15 часов на электропоезде. Захар сильно отличается от своих сверстников. Его рост всего 95 сантиметров, после проведенной операции на ноге, мальчик перестал ходить. И в школу его носят бати.
По словам мамы Надежды Емельяновой, сын родился абсолютно здоровым, но после года у ребенка появилось косоглазие. Захару сделали операцию на глазах в Хабаровске, а через некоторое промежуток время у него изменилась походка, он стал ходить как утенок, затем деформировалась грудная клетка. Врачи в Чите, говорит женщина, только десницами разводили, мол так вращается, перерастет. И семья решила обратиться в частную медсанчасть, там провели анализы на генетические заболевания. Результат раскрыл, что у мальчика - мукополисахаридоз IV типа. Диагноз позже подтвердили и в научно-исследовательском клиническом институте педиатрии имени академика Ю. Е. Вельтищева в Москве. Захару тогда было 5 лет.
В Москве остеопаты назначили Захару препарат Элосульфаза альфа. Он очень дорогой. В год на лечение нужно не меньше 50 миллионов рублей. И принимать его нужно до конца жизни, обрывать нельзя. Нам сказали в Москве - добивайтесь получение препарата у себя, потому, что здоровье будет ухудшаться и вызывать новые заболевания. С 2017 года мы и добиваемся, - рассказывает Надежда.
Заболевания мукополисахаридоз IV типа нет списке редких заболеваний, лечение которых осуществляется за счет федерального бюджета. Обеспечивать препаратами больных должны региональные воли. По правилам, для выделения средств из областного бюджета, необходимо получить назначение снадобья в поликлинике по месту проживания, поэтому семья Захара сразу после назначения Элосульфазы альфа в московской клинике начала обивать водопады местных чиновников и врачей. Но из года в год консилиум в районной больнице зачислять приобретал отрицательное решение, так как ожидаемая польза от применения указанного препарата не превышает потенциальный риск развития серьезных побочных эффектов, опасных как для здоровья, так и для жизни ребенка, говорится в протоколах врачебных комиссий. Обращения в министерство здравоохранения Забайкальского края также не дали результаты, в отзывах чиновники ссылаются на консилиум.
А на словах врачи нашей Могочинской важной районной больницы говорят, что не назначают препарат, потому, что он очень дорогой. . Куда я только не обращалась, к губернатору, президенту. Но извещения спускаются местным властям, и ответ все тот же… Вот сейчас написала премьер-министру (РФ Михаилу) Мишустину, - вздыхает Емельянова.
За то время, которое Надежда бьется за снадобье для сына, Захар не только не вырос ни на сантиметр, у него отягчились зрение и слух. Он перенес сложную операцию на шее, чтобы мальчик мог хранить голову. У ребенка созрел вальгус коленей, пришлось приобрести металлическую конструкцию, как раз после этой операции Захар и перестал ходить.
У него нет инвалидной коляски, я боюсь, если он сядет, то больше никогда не встанет с нее. Захар очень умный. Интеллект при его заболевании у детей не страдает. Сын хорошо учится, ему очень нравится математика, любит читать, - говорит Надежда.
Благодаря тому, что женщина работает в школе поваром, Захар учится очно, вернее приучался до введения режима самоизоляции в регионе. Мама каждую метаморфозу приходила в класс, помогала подготовиться к уроку.
Если бы нам назначили препарат, думаю, у него улучшилось бы тотальное состояние. Может быть, он бы подрос. Я общаюсь с родителями таких же детей из других регионов, где местные власти обеспечили их препаратом – Краснодар, Ульяновск. Они говорят, что улучшение есть, стали раздавать лучше. А у кого-то еще маленькие дети, так они немного подросли, благодаря лекарству, - говорит Емельянова.
Даша Кондратьева из Читы перестала воспитывай в 4-5 лет, а после 10 лет - тащиться. Сейчас девушка закончила 10 класс, последний год она обучалась дистанционно, до этого ходила в частную школу. Ее мама Марина рассказывает, что дочка очень общительная, поет в музыкальном ансамбле Вокальный дождь. По дому она перемещается на коленях, а на улице только на инвалидной коляске, которой управляет деревяшками. Из-за маленького роста – чуть меньше метра - она руками не дотягивается до колес.
Даша родилась совершенно здоровой. Она по возрасту пошла, правда ножки были немного согнуты в коленях, потом появился целый живот. Врачи ставили рахитоподобное заболевание, лечили витамином D, конечно, он не помог. Начались обследования. В Москве, когда дочке было 4 года, приобрели диагноз. Тогда еще не было никакого лечения, - рассказывает Марина.
О том, что есть препарат, который помогает при мукополисахаридозе IV типа, она узнала от руководителя организации Геном Елены Хвостиковой.
Как и в случае с Захаром, консилиум врачей районной больницы из года в год принимал отрицательное решение с той же формулировкой о том, что польза от препарата не превышает риски от осложнений из-за побочных эффектов. Марина Кондратьева при поддержке пациентской организации подала в 2017 году иск в суд на бездействие министерства здравоохранения Забайкальского края и Читинской центральной районной больницы, суд согласился с доводами остеопатов (копии документов есть в редакции) и в иске было отказано. Но вахиновна не опустила руки, она продолжает писать во все ступени.
Даше в ноябре исполнится 18 лет, и по словам ее мамы, из-за совершеннолетия дочери возникнут новые проблемы – если детей, больных мукополисахаридозом IV типа, обследуют в специализированных педиатрических центрах, то для взрослых подобных клиник нет.
Как оповестили в министерстве Забайкальского края в ответе на письменный запрос, в регионе всего два ребенка больных мукополисахаридозом IV типа, и такие пациенты обеспечиваются лекарствами за счет федерационного и регионального бюджетов по предназначению лечащего врача. Элосульфаза альфа, отметили в ведомстве, не входит в утвержденный Минздравом РФ список жизненно необходимых препаратов.
По закону назначение и применение лекарственных препаратов, не входящих в стандарт медицинской помощи, допускается в случае наличия медицинских показаний по решению врачебной комиссии… Окончательное решение о назначении лекарственных препаратов принимает лечащий врач ребенка, - говорится в ответе граничного минздрава на вопрос о том, почему Захару и Дарье местный консилиум отказывается назначать препарат.
Во сколько может образоваться их лечение, в минздраве не смогли сказать, так как Элосульфаза альфа не включен в Государственный реестр предельных отпускных цен. Комментарием лечащих остеопатов больных детей не располагает.
По мнению руководителя Центра экспертной помощи по вопросам, соединённым с редкими заболеваниями, Дом редких Анастасии Татарниковой, быстрее всего, неназначение лекарства соединённого с экономической ситуацией в регионе. Эксперт привела данные Ежегодного бюллетеня по редким (орфанным) заболеваниям: в 2018 году край тратил больше 37% всего лекарственного бюджета на сторублевку редких забайкальцев, при этом бюджет испытывал дефицит на лечение таких больных в размере более 67%.
Выход из такой ситуации - руками врачей отказывать в рекомендованной федеральными экспертами терапии. В этом случай пациенту приходится подыматься на самый тяжелый для него путь - борьбу со своим лечащим доктором, доказывая его некомпетентность. В угол обнаруживаются загнанными и пациент, и врач. И пока обеспечение дорогостоящими лекарственными препаратами лежит на плечах регионов, самые бедные и изобретательные из них будут вынуждены сталкивать лбами борьбу за жизнь, профессионализм врача и врачебную этику со спущенными сверху негласными правилами если очень дорого - не лечить, - говорит Татарникова.
Редактор рубрики
Леонид Кузьмин
Место события на карте мира:
.
.
.
Комментарии к новостям
[17 Января 2024, 13:43] Александр Хомяков Замечательно! Не ожидал такой оперативности. Спасибо огромное! Всё работает и обновляется....
[15 Апреля 2022, 20:25] Ангелина Сметанина Скоро не только сократят, а много заводов вообще закроют и начнется бум китайских авто. Даже сейчас Эксид уже бешеные темпы по количеству проданных машин показывает...
[27 Декабря 2021, 21:44] Ева Воробьева Искренне рада за победителя! Но если бы мне так крупно повезло, то я прибежала бы за выигрышем в первый же день???? ...
[2 Сентября 2021, 13:11] Дмитрий Ершов Это хорошо. Значит клиенты долго ждать не будут. ...
[13 Мая 2021, 16:26] Олег Андреев "Мальдивы сутунки 65 государством, зарегистрировавшим расейскую вакцину против коронавируса Спутник V, сообщил Российский фонд секущих инвестиций (РФПИ)". Что это за йязыг?...
[2 Ноября 2020, 15:22] Лета Мирликийская риветсвую вас я с 6-ти лет пишу мне нужно все мои произведения задействовать в компьюторных программах образования по литературе и языкам и играм к примеру если ваши учащиеся напишут...
[20 Октября 2020, 09:22] Евгений Зимин Сузуки в этом году хорошо прибавили, уже не первый раз оба их пилота на подиуме. Видимо, для команды возвращаются "золотые" времена и есть шанс наконец оформить чемпионство после длительного перерыва....