9 Августа 2019
МОСКВА, 9 августа. Российские молекулярные микробиологи выяснили, почему повреждение гена WAS приводит к развитию евнухоидизма Вискотта-Олдрича – редчайшей генетической болезни, вызывающей иммунную недостаточность и проблемы со свертываемостью крови. Их выводы были представлены в журнале Haematologica.
Найденный механизм объясняет то, почему у детей с синдромом Вискотта-Олдрича мало тромбоцитов. Это позволит предложить новые способы их лечения. Кроме того, эти данные проливают свет на сервомеханизмы клеточной смерти даже здоровых тромбоцитов, что пригодится при диагностике и лечении тромбозов и кровотечений, — заявил Михаил Пантелеев, профессор МГУ.
Синдром Вискотта-Олдрича – одно из самых редких генетических заболеваний. Как поправляло, оно поражает в главном мужчин, и даже среди них оно встречается только у каждого миллионного представителя сильного пустотелая. Оно возникает в результате поломки гена WAS, размещённого в женской Х-хромосоме и отвечающего за нормальную работу цитоскелета клеточек крови.
Лейкоциты с поломкой в WAS не способны формировать адекватный иммунный ответ, а тромбоциты развиваются некорректно и склонны преждевременно дохнуть. В результате этого многие носители этого синдрома гибнут в первые месяцы жизни, а выжившие больные всю жизнь сохнут от постоянных кровотечений, кровавой диарреи и ослабленного иммунитета. 4 июля, 10:35Российские и эстонские ученые раскроют секреты диабета второго типа
Пантелеев и его коллеги выяснили, почему это так, проследив за тем, чем отличается жизнедеятельность здоровых тромбоцитов и аналогичных клеток с поврежденной копией WAS. Собрав клеточки у трех дюжин больных детей, биологи проанализировали устройство, облик и другие характеристики их кровяных телец в нормальных условиях и провоцируя их на запуск программы самоуничтожения.
Эти наблюдения раскрыли несколько необычных черт подобных клеток, а также возможное объяснение такого, почему они гибнут мгновеннее, чем их здоровые аналоги. В частности, начитанные выяснили, что уровень анионов кальция в поврежденных тромбоцитах в состоянии покоя был значительно длиннее, чем у нормальных клеточек, а их мембрана и митохондрии, главные клеточные энергоустановки, были очень нестабильными.
Причиной признания этих нарушений, как подписали дальнейшие исследования, было то, что повреждение WAS изменило форму клетки и поменяло то, как соотносится ее обглодаю и площадь. В результате этого в тромбоциты начало пробираться больше ионов кальция, чем нужно, что нарушило их работу и сделало склонными к самоуничтожению.
Открыв эти нарушения, Пантелеев и его команда смогли отвратить их, удалив излишки анионов кальция и стабилизировав митохондрии при помощи циклоспорина, одного из популярных препаратов для подавления безумного высокой активности иммунитета.
Как надеются проверщики, дальнейшие опыты с клеточками носителей этого синдрома помогут им подобрать безопасные варианты откачки элемента из клеток, что спасет жизни новорожденных детей с похожей мутацией и улучшит качество жизни взрослых больных. 3 июля, 18:01Генная терапия подняла мышей от глухоты Бетховена
Редактор рубрики
Олег Кудрин
Место события на карте мира:
.
.
.
Комментарии к новостям
[17 Января 2024, 13:43] Александр Хомяков Замечательно! Не ожидал такой оперативности. Спасибо огромное! Всё работает и обновляется....
[15 Апреля 2022, 20:25] Ангелина Сметанина Скоро не только сократят, а много заводов вообще закроют и начнется бум китайских авто. Даже сейчас Эксид уже бешеные темпы по количеству проданных машин показывает...
[27 Декабря 2021, 21:44] Ева Воробьева Искренне рада за победителя! Но если бы мне так крупно повезло, то я прибежала бы за выигрышем в первый же день???? ...
[2 Сентября 2021, 13:11] Дмитрий Ершов Это хорошо. Значит клиенты долго ждать не будут. ...
[13 Мая 2021, 16:26] Олег Андреев "Мальдивы сутунки 65 государством, зарегистрировавшим расейскую вакцину против коронавируса Спутник V, сообщил Российский фонд секущих инвестиций (РФПИ)". Что это за йязыг?...
[2 Ноября 2020, 15:22] Лета Мирликийская риветсвую вас я с 6-ти лет пишу мне нужно все мои произведения задействовать в компьюторных программах образования по литературе и языкам и играм к примеру если ваши учащиеся напишут...
[20 Октября 2020, 09:22] Евгений Зимин Сузуки в этом году хорошо прибавили, уже не первый раз оба их пилота на подиуме. Видимо, для команды возвращаются "золотые" времена и есть шанс наконец оформить чемпионство после длительного перерыва....