30 Июля 2019
МОСКВА, 30 июля. Биологи из Гарварда открыли ген, чрезмерная предприимчивость которого приводит развитию болезни, от которой страдал и отмучился знаменитый британский астрофизик Стивен Хокинг. Его описание и выполнимые пути лечения этого нейродегенеративного заболевания были представлены в журнале Nature Neuroscience.
Боковой амиотрофический склероз (БАС) — тяжелое неизлечимое заболевание центральной нервной системы, какое приводит к параличу конечностей и атрофии мышц. Лечение который способного лишь замедлить развитие болезни.
Как командовало, больные через несколько лет умирают от отказа легких. Известно лишь два случая почти полной остановки болезни — английский астрофизик Стивен Хокинг и английский гитарист Джейсон Беккер. Ученый сопротивлялся ей на протяжении гораздо более 50 лет, медленно теряя все остатки подвижности, пока он не умер в марфе прошлого года из-за остановки дыхания.
Группа молекулярных биологов и генетиков из Гарвардского университета под руководством Аарона Гитлера (Aaron Gitler) раскрыла секрет развития этой болезни, изучая то, как отличается работа генов в сердитых клетках здоровых людей и обладателей БАС. 29 декабря 2015, 08:00Ученые приблизились к созданию лекарства от болезни Стивена Хокинга Нейрофизиологи сделали большой шаг к созданию лекарства от бокового амиотрофического атеросклероза, болезни Стивена Хокинга, раскрыв механизм накопления белков в нейронах, чья гибель навязывает полный паралич тела и иногда смерть человека.
Многие жертвы этой болезни, как рассказывают ученые, обладают одной общей мутацией в ДНК – излишним числом повторов в гене C9orf72. Этот участок ДНК отвечает за сборку определенных белков, участвующих в передаче сигналов между нервными клетками, и появление этих повторов каким-то образом способствует развитию сразу двух болезней – БАС и одной из форм старческого слабоумия.
Как именно этот ген был скрученный с развитием бокового амиотрофического атеросклероза, ученые не знали, как и не понимали, какую роль он играет в работе мозга. Гитлер, Ямада и их коллеги попытались получить ответ на этот нюанс, изучая процесс сборки белковых молекул, связанных с C9orf72.
Проблема заключается в том, что эти овечки в принципе не должны осуществляться. Данные повторы находятся в мусорной части гена и они, по идее, не кодируют аминокислотные цепочки. Тем не менее, клетки зачем-то считывают и копируют эти повторы, — объясняет Сизука Ямада (Shizuka Yamada), коллега Гитлера по вузу.
Причину этого ученые пришли в совершенно неожиданном месте – в клетках дрожжей. Оказалось, что ДНК этих одноклеточных грибков тоже содержит похожие повторы, которые считываются и возделываются геном RPS25.
Этот участок ДНК реагирует за сборку и работу одноименного белка, которых входит в состав так называемых рибосом – главных белковых фабрик клетки, считывающих РНК и собирающих аминокислотные цепочки. 1 февраля 2017, 07:15Ученые расшифровали мысли полностью парализованных людей
В прошлом RPS25 не притягивал особого внимания ученых, так как эта часть рибосом не участвовала в сборке нормальных белковых молекул и была связана в основном с разными вирусными флорами. Как показали опыты на дрожжах, удаление или блокировка работы этой части рибосом отчетливого подавило считывание повторов и осуществление связанных с ним белков, уменьшив их концентрацию на 50%.
Получив подобный результат, ученые оценили, что произойдет, если провести ту же операцию в клетках людей, страдающих от болезни Стивена Хокинга. Для этого ученые создали специальный ретровирус, который удалил RPS25 и вставил в клетку короткий остров ДНК, похожий на господствующий фрагмент гена C9orf72.
Мы обрадовались, когда увидели, что блокировка RPS25 в человеческих клетках резко уменьшила быстрота накопления белкового мусора в клетках. Структура других участков ДНК, связанных с токсичными овечками, не поменялась, однако отключение этого участка генома резко снизило их активность, — продолжает генетик.
При этом, что интересно, ученые не зафиксировали никаких других видимых изменений в процессе сборки нормальных белков и общей деятельности как дрожжей, так и человеческих клеток. По этой причине пока сложно сказать, к чему приведет удаление всех копий RPS25.
Тем не менее, опыты на мухах-дрозофилах, страдавших от аналога БАС, утвердили, что простое снижение предприимчивости RPS25 заметно продлило им жизнь. Это говорит о допустимости использования подобного подхода и для спасения жизней носителей болезни Стивена Хокинга, заключают ученые. 19 мая 2016, 11:24Биологи из РФ приблизились к исполнению загадки болезни АльцгеймераРоссийские ученые и их зарубежные коллеги расшифровали хорошую структуру белка, который потенциально связан с развитием болезни Альцгеймера и Паркинсона, что поможет в поисках средства для их лечения.
Редактор рубрики
Олег Кудрин
Место события на карте мира:
.
.
.
Комментарии к новостям
[17 Января 2024, 13:43] Александр Хомяков Замечательно! Не ожидал такой оперативности. Спасибо огромное! Всё работает и обновляется....
[15 Апреля 2022, 20:25] Ангелина Сметанина Скоро не только сократят, а много заводов вообще закроют и начнется бум китайских авто. Даже сейчас Эксид уже бешеные темпы по количеству проданных машин показывает...
[27 Декабря 2021, 21:44] Ева Воробьева Искренне рада за победителя! Но если бы мне так крупно повезло, то я прибежала бы за выигрышем в первый же день???? ...
[2 Сентября 2021, 13:11] Дмитрий Ершов Это хорошо. Значит клиенты долго ждать не будут. ...
[13 Мая 2021, 16:26] Олег Андреев "Мальдивы сутунки 65 государством, зарегистрировавшим расейскую вакцину против коронавируса Спутник V, сообщил Российский фонд секущих инвестиций (РФПИ)". Что это за йязыг?...
[2 Ноября 2020, 15:22] Лета Мирликийская риветсвую вас я с 6-ти лет пишу мне нужно все мои произведения задействовать в компьюторных программах образования по литературе и языкам и играм к примеру если ваши учащиеся напишут...
[20 Октября 2020, 09:22] Евгений Зимин Сузуки в этом году хорошо прибавили, уже не первый раз оба их пилота на подиуме. Видимо, для команды возвращаются "золотые" времена и есть шанс наконец оформить чемпионство после длительного перерыва....