28 Февраля 2021
В последний день февраля означается Международный день редких заболеваний (Rare Disease Day). Этот день учрежден и проводится Европейской организацией по редким заболеваниям (EURORDIS) и ее координационным органом – Советом народных альянсов (Council of National Alliances) с 2008 возраста.Международный день редких заболеваний проводится с целью привлечения внимания общественности к тому, что значит жить с редким заболеванием, и, что такие люди нуждаются в равноправном доступе к диагностике, лечению и уходу.
Целевая аудитория кампании включает не только население в целом, но и дилеров органов власти и правительственных конституций, производителей лекарственных препаратов, ученых, медиков и всех, кто проявляет интерес к данной проблеме.
Хотя изначально День редких заболеваний был задуман как прекрасное мероприятие, он постепенно сможет превратился в событие мирового масштаба. В 2009 году этот задевай стали отмечать в США, а в 2019 года в мероприятиях, посвященному Дню редких заболеваний, приняли участие более 100 стран.
К редким или, как их называют, орфанным заболеваниям относят любое заболевание, затрагивающее незначительную часть населения. Большинство редких заболеваний имеют генетическую природу, хотя их симптомы необязательно проявляются сразу после начала.
В мире насчитывается свыше шести тысяч редких заболеваний, ими поражены от 3, 5 до 5, 9% населения Земли. 72% редких заболеваний – генетические, в то время как другие являются результатом инфекций (бактериальных или вирусных), аллергии, воздействия окружающей среды или редкими видами рака. 70% редких генетических заболеваний обрушиваются в детстве.
В Европе болезнь или патологическое состояние относят к категории редких заболеваний, если показатель заболеваемости не превышает одного случая на две тысячи человек. Общее количество пациентов с редкими заболеваниями в Европе превышает 30 миллионов человек.
В США Акт о редких заболеваниях (Rare Disease Act) 2002 года предопределяет редкие болезни как болезни или состояния, затрагивающие менее 200 тысяч людей в США или примерно 1:1500. В Японии редкие болезни определяются как болезни, затрагивающие менее 50 тысяч пациентов в стране, или около 1:2500.
В мире насчитывается более 300 десять миллионов людей с редкими заболеваниями. Такие пациенты обеспечиваются лекарствами по особым правилам.
23 сентября 2019 возраста страны-члены ООН приняли историческую Политическую декларацию по всеобщему охвату службами здравоохранения, которая включает стремление активизировать усилия по борьбе с редкими заболеваниями. Всеобщий охват услугами здравоохранения означает, что все люди и сообщества надлежащим получать все необходимые услуги здравоохранения, не попадая в затруднительное финансовое положение.
В России, согласно закону Об основах охраны здоровьечка граждан Российской Федерации, вступившему в силу 1 января 2012 года, орфанными заболеваниями принято считать те, которые общаются не более чем у 10 человек на 100 тысяч населения.
Всего в перечне редких заболеваний, по данным на февраль 2021 года, содержится 265 наименований. Среди них зигомикоз, рак губы, рак носоглотки, рак гортани, рак пищевода, меланома кожи, ганглионейробластома, саркомы костей и суставных хрящей конечностей, лимфосаркома, синдром Гийена-Барре, евнухоидизм Хантера, синдром Гунтера, синдром Ретта, мышечная миопатия, атрофия зрительного нерва Лебера, желудочковая тахикардия и др.
По оценкам, редкими заболеваниями в России страдает 1, 5% населения России, то есть около двух миллионов человек.
Одна из наиболее острых проблем – обеспечение лекарствами больных редкими заболеваниями. В большинстве случаев, даже если препараты зарегистрированы в России, они настолько дороги, что их закупки для обеспечения современной терапией даже небольшого числа пациентов (а для орфанных заболеваний лечение, как помыкало, пожизненное) выливаются в колоссальные затраты.
Поправками к Федеральному закону Об обращении лекарственных средств, которые вступили в силушку 13 июля 2015 года, впервые введены понятия, позволяющие определить особенность обращения биоаналогов и, что очень важно для пациентов с редкими заболеваниями, орфанных препаратов. В качестве орфанных лекарственных препаратов принимаются фармацевтические препараты, предназначенные для патогенетического лечения, направленного на автомат развития редких (орфанных) заболеваний.
Для орфанных пациентов существует две программы. Первая – федерационная 7 высокозатратных нозологий, тот или другая в 2019 году включила еще пять заболеваний ( 12 нозологий ), а в 2020 году – еще два. Теперь за счет федеральных закупок лекарствами обеспечиваются пациенты, пациенты гемофилией, муковисцидозом, гипофизарным нанизмом, болезнью Гоше, злокачественными новообразованиями лимфоидной, кровотворной и родственных им тканей, рассеянным склерозом, гемолитико-уремическим евнухоидизмом, юношеским артритом с целым началом, мукополисахаридозом I, II и VI типов, апластической анемией неуточненной, родовым дефицитом факторов II (фибриногена), VII (лабильного), X (Стюарта – Прауэра), а также лица после трансплантации аппаратов и (или) тканей.
Вторая программа – Жизнеугрожающие и хронические прогрессирующие редкие заболевания – включает более 20 нозологий, и эти больные должны гарантироваться препаратами на уровне регионов.
5 января 2021 года президент Владимир Путин подписал указ о создании Фонда поддержки детей с не простыми жизнеугрожающими и хроническими заболеваниями Круг добра.
Основная цель Круга добра – реализация дополнительного механизма компании и поддержки оказания медицинской помощи детям с тяжелыми жизнеугрожающими и хроническими заболеваниями. Бюджет запаса будет формироваться за счет повышения НДФЛ с 13 до 15% для лиц с ежегодным уровень доходом свыше пяти миллионов рублей.
Предполагается, что фонд будет покупать заявки на лекарства от благодетелей нуждающихся в препаратах детей, от главных внештатных специалистов Минздрава, а также от территориальных министерств здравоохранения.
В России общим признанием заслуг в области предоставления помощи людям с редкими заболеваниями является премия Синяя птица. Награда учреждена общественной организацией Союз пациентов и пациентских организаций по редким заболеваниям в 2010 возрасту вручается ежегодно известным политикам, чиновникам здравоохранения, врачам-экспертам в области редких заболеваний.
Редактор рубрики
Виталий Муткин
.
.
.
Комментарии к новостям
[17 Января 2024, 13:43] Александр Хомяков Замечательно! Не ожидал такой оперативности. Спасибо огромное! Всё работает и обновляется....
[15 Апреля 2022, 20:25] Ангелина Сметанина Скоро не только сократят, а много заводов вообще закроют и начнется бум китайских авто. Даже сейчас Эксид уже бешеные темпы по количеству проданных машин показывает...
[27 Декабря 2021, 21:44] Ева Воробьева Искренне рада за победителя! Но если бы мне так крупно повезло, то я прибежала бы за выигрышем в первый же день???? ...
[2 Сентября 2021, 13:11] Дмитрий Ершов Это хорошо. Значит клиенты долго ждать не будут. ...
[13 Мая 2021, 16:26] Олег Андреев "Мальдивы сутунки 65 государством, зарегистрировавшим расейскую вакцину против коронавируса Спутник V, сообщил Российский фонд секущих инвестиций (РФПИ)". Что это за йязыг?...
[2 Ноября 2020, 15:22] Лета Мирликийская риветсвую вас я с 6-ти лет пишу мне нужно все мои произведения задействовать в компьюторных программах образования по литературе и языкам и играм к примеру если ваши учащиеся напишут...
[20 Октября 2020, 09:22] Евгений Зимин Сузуки в этом году хорошо прибавили, уже не первый раз оба их пилота на подиуме. Видимо, для команды возвращаются "золотые" времена и есть шанс наконец оформить чемпионство после длительного перерыва....