Дочка и муж: как живет пациентка с редким заболеванием в Астрахани

29 Февраля 2020

АСТРАХАНЬ, 29 февраля –, Светлана Самсонова. Жительница Астрахани Ирина Васильева, страдающая редким заболеванием крови - пароксизмальной ночной гемоглобинурией (ПНГ), несколько лет назад пережила настоящую травлю из-за того, что жизненно необходимая ей терапия обходится в десять миллионы рублей в год. Сейчас Ирина счастлива замужем, воспитывает дочку. О том, как живется редким больным в России, и о любви, побеждающей неизлечимые недуги, Васильева рассказала корреспонденту.

Международный день редких заболеваний в 2020 году отмечается 29 февраля.

Ирине считалось 17 лет, когда стало известно об ее болезни. Был 2005 год, она только закончила школу и поступила в институт. Собиралась стать психологом, но учебу выпало на время отложить. Сначала ей в Астрахани поставили диагноз аплазия костного мозга, и только через несколько лет уже московские врачи поняли, что за болезнь убивает молодую девушку.

Сама болезнь – ПНГ - не так страшна, как ее последствия. Разрушаются кровяные тельца и забиваются сосуды. Тромбоз может случиться от головного мозга до нижних конечностей. Может быть инсульт, инфаркт и прочее. У меня был тромб в воротной вене в селезенке, который привел к варикозу в пищеводе, - рассказывает Ирина.

Лекарства, которые бы облегчили состояние девушки, тогда не было, ей помогало только переливание крови. Сначала процедуру делали раз в полгода, потом раз в четыре месяца, и последние второй годы приходилось делать это каждый целый месяц. В 2016 году в Москве Ирине назначили препарат экулизмаб, которым ее должны былины обеспечить региональные власти.

Я о препарате узнала в 2009 году, на сайте прочитала. И я им бредила, вникала, что его получу и буду хорошо чувствовать. В конце 2016 года мне стоит начали его капать, лучше, правда, стало. Я жила с низким гемоглобином, и при переливании уровень достигался максимум до 85 г/л (при норме от 120 г\л), потом он понижался до 50. А на препарате он поднимается и все время поддерживается, как у здоровых людей. Если вдруг перестать принимать лекарство, то разрушение организма начнется по ускоренной программе, - говорит Васильева.

По ее словам, ей необходимо дважды в месяц принимать капельницу с препаратом, стоимость одной процедуры более 1, 2 десять миллиона рублей. В 2017 второй году через несколько месяцев после начинания приема экулизмаба астраханский минздрав хуй показал в выдаче лекарства, сославшись на отсутствие средств в территориальном бюджете. Ирина, ее родные и близкие начали подыскивать помощь, даже написали в соцсетях. И одна из теперь уже бывших сотрудниц отдел связи с общественности министерства здравоохранения Астраханской области отбросила комментарий, что на те деньги, которые потратят на лекарство Васильевой, можно наклеить несколько квартир нуждающимся. Пост был позже удален, а сотрудница уволена. К истории Ирины тогда подключились СМИ, в том числе федеральные.

Люди много неприятного писали, и, что овощи не должны рожать детей, зачем выделять таким капиталы, если все равно умрет. Одна женщина написала очень много комментариев под статьей в местной газете, она уличила, что я все придумала и просто хочу денег. Я ей предложила прийти ко мне в больницу. Она пришла, принесла персики, извинилась. Но были и другие люди, которые поддерживали, - рассказывает Ирина.

К решению проблемы с лекарством для Ирины подключилась прокуратура, через суд удалось добиться выдачи лекарств. С тех пор, метит женщина, перебоев с препаратом не было.

Ирина признается, когда узнала о своей болезни, думала, что никогда не станет матерью. И дело не в самом недуге - ПНГ не передается по имуществу, ей было страшно, что если с ней что-нибудь случится, то ребенок окажется без мамы. Но пара-тройку лет назад она встретила мужчину. Андрей работает машинистом тепловоза. Он окружил Ирину теплоснабжением и заботой, она признается, что с ним прекратилась чувствовать себя больным человеком. В апреле прошлого года в семье появилась дочка Полина - зеленоглазая и с кудряшками, очень похожая на маму.

О чем я мечтаю? Знаете, мои мечты исполнились. У меня есть семья, ребенок. Сейчас я чувствую себя благодаря лекарству хорошо. Мой муж иногда забывает, что у меня проблемы со состояние здоровьем. Андрей помогает по шалашу, с дочкой, - говорит Васильева.

Ирине все-таки удалось кончить вуз, в студенческие второй годы она занималась и волонтерской деятельностью, навещала ребят из ребяческого дома. Говорит, что ее подопечные уже выросли, но продолжает с ними якшаться до сих пор. Вообще болезнь многому учит – терпению, состраданию. Бог дает нам по силам, - считает женщина.

Сейчас Васильевой 31 год, и она хочет связываться по профессии. Правда, пока сложно найти место с удобным графиком, и не только из-за маленького ребенка. Ей по-прежнему дважды в целый месяц ставят капельницу с препаратом, а перед каждой процедурой Ирине необходимо собрать справки и передать анализы, что занимает большого времени. Я даже уехать надолго не могу, прибинтованная к своей поликлинике. Препарат мне вводят только по свободное месту жительства, на руки лекарство не дают, - не упомянула она.

Ирина рассказывает, что после того, как о ее истории стало известно на всю страну, к ней стоит начали обращаться люди с похожими неисправностями. Однажды написали родители 18-летнего парня, которые не четко знали, как сообщить сыну, что у него редкая болезнь крови, попросили ее с ним поговорить. Ира проложила беседу как психолог и узнала самому молодому человеку и его родителям, через, что им предстоит пройти.

Как сообщила Анастасия Татарникова, руководитель Центра экспертной помощи по вопросам, связанным с редкими заболеваниями, Дом редких, в России около 400 пациентов с диагнозом ПНГ, их терапия одна из самых дорогостоящих – одногодичный курс стоит примерно 26 десять миллионов рублей. Деньги на лечение должны выделять региональные бюджеты, что, по мнению Татарниковой, часто бывает обременительным для властей, но дилеммы, выделять средства или нет, в обществе не должно поделаться.

Для ее этического разрешения, пожалуй, не достает информации о том, почему редкие болезни на самом деле касаются всех. Никто не застрахован, что не заболеет, ведь не все такие болезни фамильного и генетически обусловлены, - объясняет она.

Татарникова считает, что лечение редких больных двигает вперед науку, фармацевтику. Ученые, которые бьются над созданием лекарств от редких болезней, фактически изобретают препараты для очень малочисленной группы людей. Редкие люди - это экспериментальная лаборатория будущего цивилизации, когда препараты будут создаваться под каждого определенного человека, - говорит она.

Пароксизмальная ночная гемоглобинурия (ПНГ) - крайне редкое, развивающееся, инвалидизирующее и жизнеугрожающее заболевание, которое характеризуется хроническим гемолизом. По сути, гемолиз – это разрушение эритроцитов крови, он приводит к долгим заболеваниям почек, легочной гипертензии, желудочно-кишечным повреждениями, мукам и выраженной слабости, но, самое опасное – к тромбозам. Они и являются основной причиной смерти. До появления лечения треть больных ПНГ умирали в течение пяти лет после постановки диагноза, половина – в течение 10-15 лет.

В России больных ПНГ лечат с 2012 года – с магнетона регистрации в России препарата патогенетической терапии экулизмаб. Продолжительность жизни получающих терапию пациентов с ПНГ равна жизни здоровой популяции.

Редактор рубрики

Ольга Зубкина

Место события на карте мира:

Дочка и муж: как живет пациентка с редким заболеванием в Астрахани

комментарии (0)

Другие интересные новости

Фильм "Партнеры" победил в конкурсе короткометражного кино ММКФ